得了朗格罕细胞增生症有不需要化疗的吗

大吴哥 2024-07-06 06:41:57 阅读 (95)

腿痛、湿疹、腹泻、发烧、贫血……能想象这些看似无关的病症属于同一种病的表现吗？这是一种多见于儿童的罕见疾病——朗格汉斯细胞组织细胞增生症。因为它的全名实在绕口，后面我们会把它简称为“朗格罕”。由于这种病症状多变且善于伪装，初诊往往会被认为是骨肿瘤、湿疹、胃肠炎、贫血等。非常容易误诊。

在之前的文章里，我们给朋友们介绍了朗格罕的主要类型和症状，还有医生是怎样抽丝剥茧、一步步诊断这个病的。这里我们重点给大家介绍怎样治疗朗格罕，以及目前国际上有效治疗朗格罕的新药，并且请来了几位病友家长与大家分享治疗体会。

朗格罕怎么治？

这个病通常根据患者的具体情况采取不同治疗措施。

一般来说，如果只有轻微皮肤病变，可以先观察，不用药。一旦出现严重皮疹、溃疡或出血，就要进行正规治疗。常用的方法是，单个疗程的化疗联合类固醇激素或者其他药物，如补骨脂素类药物和紫外线光动力疗法。

如果患者有骨骼或者肺、淋巴结、消化道、脑垂体、甲状腺、胸腺这些低风险器官的病变，而且病变只有一处，只需要采用化疗、放疗或手术去除病灶；如果有多处病变，则需要全身、多个疗程的化疗。这个时期通常称为诱导期。对于两岁以下的婴儿，因为常常合并高风险器官病变，而且病情发展迅速，甚至危及生命，应该首先考虑使用化疗药物联合治疗。

化疗药常用的有长春地辛、依托泊苷、甲氨蝶呤。这些化疗药需要同时和糖皮质类激素联合应用，可以缓解化疗的副作用。根据病人对药物的反应，经过诱导期化疗控制病情后进入维持期，主要以药物维持和随访为主。整个治疗周期（诱导期+维持期）一般在一年或更久。

当然，也有一些情况下，患者因为副作用，可能无法坚持化疗，或者疗效不佳。如果发生这种情况，可以考虑进行基因检测。最新研究表明，在一半以上的朗格罕患者病理活检样本中，都能检查出一种叫做BRAF-V600E的基因突变。针对这种基因突变，国内外已经有一些小分子靶向药物。尽管这些药物目前主要用于其它恶性肿瘤的治疗，在郎格罕中研究不是很多，不过也有临床试验证明，这些靶向药对有BRAF-V600E基因突变的朗格罕患者也可能有效。

对朗格罕有较好治疗效果的

临床靶向药物有哪些呢？

常用的针对BRAF V600E基因突变的靶向药物有下面这几种：

达拉非尼（商品名：Tafinlar），靶向抑制BRAF V600E基因突变。目前香港售价约9万元人民币（30片，每片2毫克）

曲美替尼（商品名：Mekinist），抑制BRAF V600E基因突变导致的后续细胞变化，从而抑制肿瘤的繁殖和转移。目前香港售价约每盒1万7千元人民币（28片，每片50毫克）

维罗非尼（商品名：Zelboraf），靶向抑制BRAF V600E基因突变。目前香港售价约3万人民币（每盒112片，每片240毫克）

朗格系数法进行投资估算,基数是什么

以设备购置费为基数，乘以适当系数来推算项目的静态投资。国内不常见，是世行项目投资估算常采用的方法。在项目建议书阶段，投资估算的精度较低；在可行性研究阶段，投资估算精度要求高，需采用相对详细的投资估算方法。2、某地2016年拟建一年产50万吨产品的工业项目，预计建设期为3年。该地区2013年已建年产40万吨的类似项目投资为2亿元。已知生产能力指数为0.9，该地区2013、2016年同类工程造价指数分别为108、112，预计拟建项目建设期内工程造价年上涨率为5%。用生产能力指数法估算的拟建项目静态投资为（）亿

2024-09-13 阅读 (88)
朗格和格拉苏蒂中古怀表哪个好

看一下德系腕表朗格和格拉苏蒂的。朗格的1815系列，这款功能比较复杂，星期日历、月相都有，手动机械，工价在40多万，现在是25万左右。朗格的一个奥德修斯自动的机械腕表，40多万的工价在这里也就33万多。经典的朗格一号，大日历穿是一个手动机械的腕表，带一个日历的功能，价是在22万多马。格拉速蒂一个偏心越像，这款是一个经典的蓝盘钢款，背后也也是一个自动机械。在我这里5万多。格拉苏蒂的复古系列玫瑰金黑盘，这款是一个自动机械的腕表，这款工价10万多，在我这里4万左右。

2024-03-04 阅读 (109)
朗格littlelange1腕表价格

现代越来越多的女性对于腕表的审美追求发生了变化，常见的女士腕表大多华丽多姿，以石英机芯驱动。如今女性不仅仅追求优雅的表款外观，同时对于机械的喜爱也越来越浓厚。朗格在今年日内瓦表展上推出Little Lange 1全新女士腕表，新的表款融入了三种不同的色调和材质，塑造出让人耳目一新的全新格调，尽显女性典雅婉约的风采。接下来我们一起来欣赏朗格Little Lange 1系列全新女士腕表。

2024-06-23 阅读 (97)
朗格机芯为什么刻GLASHUTTE

到这儿，肯定有人会问，如果格拉苏蒂原创和朗格在工艺上是差不多的水准，那为什么会有这么多人觉得朗格更高级？另一个是鹅颈微调。这是德国机芯的标志，朗格和格拉苏蒂原创都有，但格拉苏蒂原创是唯一一家做出双鹅颈微调的，机芯的颜值直接翻倍。而且，鹅颈微调的装饰上也都有摆轮夹板雕花，这个不稀奇，大家也都有，不过鹅颈部分的黑色抛光就很稀奇了，这个也是格拉苏蒂原创独有的。这种抛光手法，可以说是镜面打磨的最高级别，只能手工完成，很费人工，而鹅颈还是曲线，难度直接增加。当然最终的效果也是很震撼，实物去看，或者拍照，明明应该是钢

2024-04-06 阅读 (110)
朗格手表是哪个国家的品牌

拓天马与朗格、原创、NOMOS等多家优秀德表品牌，一同见证了德国近代史的历程，不管是谁，它们都牢记着德国优秀的制表传统：精准、严谨、实用。●在德国格拉苏蒂有这样一群品牌，不仅见证了德国的近代史，更为德国的制表业做出了里程碑式的贡献。其中朗格和原创的偏心月相最深入人心，朗格更是堪称德国制表先驱；其次是NOMOS包豪斯的设计风格，经典简约流传至今；而TUTIMA以不断精进的制表技术，让格拉苏蒂的第一枚三问表惊艳问世。

2024-03-31 阅读 (112)
德盾防盗门朗格a和卡拉a哪个好

防盗门德盾朗格好。 1、德盾防盗门是名牌,它创建于1994年,以门业为主,是一家跨实业、房地产、投资等行业的综合性集团。 2、德盾旗下不但拥有防火系列产品、豪华木门产品... 防盗门德盾朗格好。 1、德盾防盗门是名牌,它创建于1994年,以门业为主,是一家跨实业、房地产、投资等行业的综合性集团。 2、德盾旗下不但拥有防火系列产品、豪华木门产品...

2024-10-12 阅读 (108)
欧朗格陶瓷是一线品牌吗

可以发现，以上入围的30个“佼佼者”都是经常活跃在行业上游，并在终端一线市场拥有庞大粉丝群体和相当知名度的陶瓷品牌。接下来，中陶君将盘点一些近几年发展势头良好、网络投票表现突出的陶瓷品牌。如果喜欢它们，请在留言区为它们打Call吧！面对行业需求不振、洗牌加剧、拐点来临的复杂环境，陶瓷品牌如何才能胜出？有的品牌可能会以减少资金投入的方式来应对困难，即所谓“躺平”；然而，在品牌建设的道路上，不进则退。新消费时代来临，陶瓷品牌积极迎合新趋势，抓取新流量，实现由“行业认知品牌”向“消费者认知品牌”转化进阶，才是应

2024-04-29 阅读 (114)
迪士尼公主书包拉杆箱细胞该怎么买才好看

迪士尼公主盲盒是一款非常有趣的产品，它包含了各种不同的迪士尼公主形象。如果你想选一个适合自己的迪士尼公主盲盒，可以考虑以下几点：了解自己的喜好：你可以先了解自己最喜欢的迪士尼公主是谁，然后根据这个喜好来选择相应的盲盒。注意盲盒的品质：在选择盲盒时，可以注意一下盲盒的品质，比如材质、色彩、细节等方面，尽量选择质量较好的产品。

2024-02-23 阅读 (129)
a.lange sohne朗格男士手表价格

NOMOS全名为NOMOS Glashütte ，是由Roland Schwertner 创始于1990年的德国知名腕表品牌，Glashütte腕表的传奇之延续，自主设计，研发，制造机芯，是世界钟表行业诸多腕表制造商之一，采用独特的设计。Invicta是一家拥有100多年历史的钟表公司，而其制表历史却可以推溯到1837年。Invicta 的手表一直依业界最严苛的制表标准，每一枚Invicta手表均经过繁复细密的检测来确保其品质。如今，Invicta Watch Company 成立于1991年，invic

2024-02-22 阅读 (117)
朗格阿道夫朗格创立的钟表品牌

可能很多朋友都没有听过此人，但两个手表品牌应该都有所了解：朗格与格拉苏蒂原创。朗格，一个毋庸置疑的最顶级的且没有之一的德国钟表品牌。即使在世界范围内，也同属最顶级钟表品牌之列。不过，同属“德系”的朗格和格拉苏蒂原创两个品牌的手表在风格上也极为相似，都具有特色元素：德国银材质、黄金套筒、鹅颈微调、3/4夹板、格拉苏蒂纹、手工雕花夹板等等，两者在历史上有着极为紧密的关系。给下看：

2024-08-03 阅读 (91)