医脉通导读
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pPLCH)是一种罕见的弥漫性囊性肺疾病。与成人PLCH通常为肺单器官受累不同,pPLCH通常为多系统LCH的一个组成部分。虽然肺部受累相比其他器官的受累的预后较好,但是受到多系统受累的影响,气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞疾病,其特点为各种组织和器官中朗格汉斯细胞的异常增生和浸润。目前认为该病是一种炎性髓系瘤。
LCH可分为单系统型及多系统型,单系统性LCH较为多见,骨是单系统型LCH的最常见受累部位,而多系统型LCH可包括皮肤、骨骼、淋巴结、胸腺、肺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统;其中包括肝、脾或骨髓受累的“高危组”患者的死亡风险较高,过去肺部受累时也被分入高危组,但近期认为肺部受累比其他器官受累的患者的预后较好,但是受到多系统受累的影响,气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)通常发生于成人,并且通常为单系统受累,主要与吸烟有关,与之不同,儿童PLCH(pPLCH)比较少见,且通常不会单独受累,为多系统LCH的一个组成部分。本文则主要对pPLCH进行介绍。
表1 儿童与成人PLCH的异同
pPLCH通常表现为干咳、呼吸急促,还可能出现胸痛、乏力、发热、体重减轻等。出现肺大疱并引起气胸,疼痛、呼吸困难可能是首发症状,气胸在儿童时较少发生。
由于许多肺部受累的患者仅有轻微或无症状,而肺外体征和症状较为明显,因此,无论既往病史或检查结果如何,在诊断有LCH后,需要对患者进行胸片检查,以评估是否累及肺部。若以肺部症状为首发症状的儿童患者,也需要评估其他部位是否受累。检查是否出现皮疹、疼痛、肿胀、发热、耳鸣、多尿及神经症状等。
诊断
PLCH是一种罕见疾病,除了临床症状和影像学检查外,还需要组织病理学诊断及免疫表型检查。
影像学
儿童PLCH与成人在影像学上表现相似,胸片最常见双侧间质浸润,呈网状结节状,伴支气管增厚,偶尔也可见囊性改变和气胸。HRCT的特征性表现包括早期的网状结节状浸润及以囊性改变为主的晚期症状,通常累及上中叶并对称。
图1 一位pPLCH患者的胸片,可见广泛的囊性改变和异常的线状间质浑浊
图2 一位pPLCH患者的CT,表现为广泛的囊性改变
免疫组织学
pPLCH可通过支气管肺泡灌洗(BAL)或肺活检进行确诊,但是如果临床和影像学都显示肺部受累,且其他部位活检证实了LCH,则无需BAL或活检。如果怀疑为单系统型LCH,需排除其他囊性肺疾病,则需要BAL或肺活检,以便以指导治疗。
BAL
BAL可以在影像学异常的区域使用柔性支气管镜进行检查,CD1a+和CD207+细胞>5%则支持pPLCH的诊断。
肺活检
组织学特征包括空洞的朗格汉斯细胞结节、囊肿、纤维性瘢痕、细支气管周围病变以及张力性肺气肿等。需要对特征性病理性LCH细胞(具有“咖啡豆”状核的单核细胞)进行形态学鉴定,并用CD1a和/或CD207(langerin)免疫组织化学染色阳性才能确诊。
治疗
由于PLCH在儿童中相对罕见,既往的病例通常由成人的治疗方法进行改编后进行治疗,然而pPLCH是多系统疾病的一部分,其病理生理学有所不同,因此需要多学科的治疗方法。
生活干预
成人PLCH在戒烟后通常可以使病情稳定、好转。若儿童患者也吸烟,则也需要戒烟,若为非吸烟者,则需远离二手烟。
还建议接种流感疫苗,并保持良好的生活环境并加强锻炼。
化疗
根据国际指南推荐,长春花碱和类固醇的组合是治疗小儿多系统LCH的一线疗法。一些对长春花碱、泼尼松和依托泊苷等反应较差者,可使用环孢素、口服甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤的药物。
阿糖胞苷,一种抑制DNA合成的嘧啶类似物,可单独或与其他药物联合使用。
此外,克拉屈滨、造血干细胞移植也被用于过儿童多系统LCH的治疗,但仍需对其疗效等进行试验评估。
肺部管理
与囊性肺疾病相关的复发性气胸患者可能需要外科治疗,如胸膜固定术,胸腔引流术等。必要时也可进行肺移植。
新兴疗法
随着对LCH了解的更加深入,靶向MAPK药物如维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼是很有前途的疗法。
预后
在儿童LCH中,单系统、单灶性的LCH(如骨骼病变或皮肤病变)患者可以自发消退,但pPLCH作为多系统LCH的一部分,目前尚不清楚能否自发消退。目前推荐无论为单系统的Pplch或多系统LCH的一部分,均应尽早诊断并治疗,不但可以帮助控制疾病活动,还能减少纤维化和限制性肺部疾病等并发症的后遗症影响,以改善预后。
参考文献:
Barclay M, Devaney R, Bhatt JM. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Breathe . 2020 Jun;16:200003.
我们都希望脸上干干净净的,既不要坑坑洼洼,也不要凸凸点点。但有时候常常不能如愿以偿,有的是因为在孩童时期得过水痘或者痘痘,留下凹坑;有的则是因为各种皮肤问题,而使面部出现各种颗粒状凸起。今天我们就具体来分析下,这些小凸起,最常见的都是什么问题,需要如何去除。相信大家看完会收获的。汗管瘤汗管瘤是主要向导管分化的良性附属器肿瘤
尺寸:19*14cm,包带70cm,自己家孩子背着,她说这样的长度最合适 ⑷棉布缝合内衬及暗扣固定中间⑸3短针正反钩完成包带 ——创作想法来自儿歌《三只小熊》⑴钩6个单元化,缝合成一个圈儿 我家孩子还有小信件一封送给远方的孩子,寄走的时候,她说也好想要这样的包 有三只小熊,住在一起 熊爸爸,熊妈妈,熊宝宝 熊爸爸胖胖的...
将生活中一些边边角角的布料收集起来,再动一点儿小心思,通过diy让它们再次焕发青春。这是手工爱好者最喜欢做的事情了,今天就教你用这些碎布头、边角料手工制作一款拼布手提包包,即简单又大方,而且也很漂亮额!好,前面7款都是图解,为了大家更好学习,这款清新拼布手提包教程,就给大家详细点。它采用了几块方形小布块的拼接,底部是蓝底碎花布条,连提手也是与底部一体的蓝色碎花布制作而成。整个包体看上去如一位恬静自然的美人,悄悄地候着你的青睐。
毛绒绒小兔子造型的可爱卡通斜挎包,全短针钩针编织而成,毛毛部分也是钩的,特殊线材与普通线材的完美结合,比全普通线材演绎效果更显时尚大牌。学习方法,如有其它材料,包带也可用皮质带或珍珠手挽等替代,效果更靓~下面就来看看这款包包是如何制作的吧?包包主体由包面的前后片、侧边和包盖组成,大致钩法或需要注意的细节如下:
摘要:朗格汉斯全称为朗格汉细胞组织细胞增生,是一种原因未明的组织细胞繁殖性的疾病。临床中因病程不同,个体情况不同,症状表现多样,常见的症状为皮肤的皮疹、红斑、单骨或多骨组织损坏,伴或不伴有尿崩症、脾脏损害。儿童朗格罕这个疾病治愈率非常低,一般多采用化疗进行治疗。下面来看介绍。什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症儿童朗格汉斯组织细胞增生症医学上来说是一种血液疾病,而且发病几率非常低,临床是一种比较罕见的疾病。
今天给大家带来可爱零钱包的折纸教程,虽然现在大家都在使用移动支付来付款,但是生活中一些零钱还是会用到的,小朋友们不知道该怎么存放,就可以自己动手折一个可爱的零钱包来存放硬币和零钱。大家可以选用任何自己喜欢的纸张来进行制作,接下来跟着猪小崽儿一起动手做起来吧!14.把盖子查到绑带里,这样你就得到了一个可爱的零钱包。
从上世纪80年代的“中华学习机”,到90年代的“文曲星”“诺亚舟”等电子词典算起,教育硬件进入中国家庭的时间,已经超过30年。30年来,教育硬件在寻常家庭愈发普及,产品也在不断迭代更新。比如,现在孩子用得更多的,已经成了平板电脑、翻译笔、电话手表等。老一批的品牌也倒下不少,取而代之的是科大讯飞、百度、腾讯、字节、小米等推出的新秀品牌。
白血病爱心活动我已经第四年参加了。词穷,只想用我一针一线的微薄之力来祝福孩子们,愿早日康复! 快乐如初。『 拼花双肩包 』 用线:喵夫人家的棉线 在此感谢喵夫人,粉色1团多,果绿2团,蓝色2团用针:2.3作品秀:编织说明:图解包底钩法,起6针 每行加6针,加针要错开加,最后一行均匀加8针,110加到针,一共钩50片花,a花30片,b花20片,拼接后上面钩4排水草花,一行逆短针。
——在保存时,要注意不要让太阳直射;也要尽量放到儿童不易拿到的地方;使用过程中,尽量要有成人监护。 儿童护肤品使用时要注意什么? ——给儿童使用护肤品时,应... 但是谁能告诉我,加这么多这么多香精是为什么?是怕我们鼻子太空还是原料采购时候香精买多了? 其次质地很稀薄,冬天基本没什么保护力。 2️⃣wakodo日本和光堂 味道是愉悦... 是怕我们鼻子太空还是原料采购时候香精买多了? 其次质地很稀薄,冬天基本没什么保护力。
国家药监局网站日前发布了儿童染发、烫发化妆品的消费提醒,不建议儿童使用染发、烫发化妆品。国家药监局指出,当下,一些家长为了追求时尚或舞台表演效果,给孩子染发、烫发来美化形象。但是,对于儿童而言,使用染发、烫发化妆品会带来一定的安全风险。究其原因,主要有以下三个方面:一、染发、烫发化妆品属于安全风险较高的特殊化妆品
要根据自己的肤质来决定。如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。如果你比较懒,那么使用lamer乳霜好,不需要乳化,直接... 要根据自己的肤质来决定。如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。如果你比较懒,那么使用lamer乳霜好,不需要乳化,直接... 如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。
雅漾身体乳也是一款备受好评的产品,其含有独特的成分,可以有效地缓解皮肤干燥和瘙痒。雅漾身体乳的质地清爽,易于推开,吸收迅速。使用后,皮肤会变得水润有光泽,同时瘙痒感也会得到明显的改善。总之,欧舒丹和雅漾是两个值得推荐的品牌,它们的产品可以有效地缓解皮肤干燥和瘙痒。当然,在选择身体乳时还需要考虑个人肤质和需求,选择适合自己的产品。
——在保存时,要注意不要让太阳直射;也要尽量放到儿童不易拿到的地方;使用过程中,尽量要有成人监护。 儿童护肤品使用时要注意什么? ——给儿童使用护肤品时,应... 但是谁能告诉我,加这么多这么多香精是为什么?是怕我们鼻子太空还是原料采购时候香精买多了? 其次质地很稀薄,冬天基本没什么保护力。 2️⃣wakodo日本和光堂 味道是愉悦... 是怕我们鼻子太空还是原料采购时候香精买多了? 其次质地很稀薄,冬天基本没什么保护力。