朗格汉斯细胞增生症儿童怎么鉴别

大吴哥 2024-05-07 07:40:28 阅读 (111)

医脉通导读

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pPLCH）是一种罕见的弥漫性囊性肺疾病。与成人PLCH通常为肺单器官受累不同，pPLCH通常为多系统LCH的一个组成部分。虽然肺部受累相比其他器官的受累的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞疾病，其特点为各种组织和器官中朗格汉斯细胞的异常增生和浸润。目前认为该病是一种炎性髓系瘤。

LCH可分为单系统型及多系统型，单系统性LCH较为多见，骨是单系统型LCH的最常见受累部位，而多系统型LCH可包括皮肤、骨骼、淋巴结、胸腺、肺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统；其中包括肝、脾或骨髓受累的“高危组”患者的死亡风险较高，过去肺部受累时也被分入高危组，但近期认为肺部受累比其他器官受累的患者的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）通常发生于成人，并且通常为单系统受累，主要与吸烟有关，与之不同，儿童PLCH（pPLCH）比较少见，且通常不会单独受累，为多系统LCH的一个组成部分。本文则主要对pPLCH进行介绍。

表1 儿童与成人PLCH的异同

pPLCH通常表现为干咳、呼吸急促，还可能出现胸痛、乏力、发热、体重减轻等。出现肺大疱并引起气胸，疼痛、呼吸困难可能是首发症状，气胸在儿童时较少发生。

由于许多肺部受累的患者仅有轻微或无症状，而肺外体征和症状较为明显，因此，无论既往病史或检查结果如何，在诊断有LCH后，需要对患者进行胸片检查，以评估是否累及肺部。若以肺部症状为首发症状的儿童患者，也需要评估其他部位是否受累。检查是否出现皮疹、疼痛、肿胀、发热、耳鸣、多尿及神经症状等。

诊断

PLCH是一种罕见疾病，除了临床症状和影像学检查外，还需要组织病理学诊断及免疫表型检查。

影像学

儿童PLCH与成人在影像学上表现相似，胸片最常见双侧间质浸润，呈网状结节状，伴支气管增厚，偶尔也可见囊性改变和气胸。HRCT的特征性表现包括早期的网状结节状浸润及以囊性改变为主的晚期症状，通常累及上中叶并对称。

图1 一位pPLCH患者的胸片，可见广泛的囊性改变和异常的线状间质浑浊

图2 一位pPLCH患者的CT，表现为广泛的囊性改变

免疫组织学

pPLCH可通过支气管肺泡灌洗（BAL）或肺活检进行确诊，但是如果临床和影像学都显示肺部受累，且其他部位活检证实了LCH，则无需BAL或活检。如果怀疑为单系统型LCH，需排除其他囊性肺疾病，则需要BAL或肺活检，以便以指导治疗。

BAL

BAL可以在影像学异常的区域使用柔性支气管镜进行检查，CD1a+和CD207+细胞＞5%则支持pPLCH的诊断。

肺活检

组织学特征包括空洞的朗格汉斯细胞结节、囊肿、纤维性瘢痕、细支气管周围病变以及张力性肺气肿等。需要对特征性病理性LCH细胞（具有“咖啡豆”状核的单核细胞）进行形态学鉴定，并用CD1a和/或CD207（langerin）免疫组织化学染色阳性才能确诊。

治疗

由于PLCH在儿童中相对罕见，既往的病例通常由成人的治疗方法进行改编后进行治疗，然而pPLCH是多系统疾病的一部分，其病理生理学有所不同，因此需要多学科的治疗方法。

生活干预

成人PLCH在戒烟后通常可以使病情稳定、好转。若儿童患者也吸烟，则也需要戒烟，若为非吸烟者，则需远离二手烟。

还建议接种流感疫苗，并保持良好的生活环境并加强锻炼。

化疗

根据国际指南推荐，长春花碱和类固醇的组合是治疗小儿多系统LCH的一线疗法。一些对长春花碱、泼尼松和依托泊苷等反应较差者，可使用环孢素、口服甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤的药物。

阿糖胞苷，一种抑制DNA合成的嘧啶类似物，可单独或与其他药物联合使用。

此外，克拉屈滨、造血干细胞移植也被用于过儿童多系统LCH的治疗，但仍需对其疗效等进行试验评估。

肺部管理

与囊性肺疾病相关的复发性气胸患者可能需要外科治疗，如胸膜固定术，胸腔引流术等。必要时也可进行肺移植。

新兴疗法

随着对LCH了解的更加深入，靶向MAPK药物如维莫非尼、达拉非尼、曲美替尼是很有前途的疗法。

预后

在儿童LCH中，单系统、单灶性的LCH（如骨骼病变或皮肤病变）患者可以自发消退，但pPLCH作为多系统LCH的一部分，目前尚不清楚能否自发消退。目前推荐无论为单系统的Pplch或多系统LCH的一部分，均应尽早诊断并治疗，不但可以帮助控制疾病活动，还能减少纤维化和限制性肺部疾病等并发症的后遗症影响，以改善预后。

参考文献：

Barclay M, Devaney R, Bhatt JM. Paediatric pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Breathe . 2020 Jun;16:200003.

lamer身体乳可以给儿童用吗

你以为人家还在用lamer 13岁开始用lamer是不是太早了？天天用lamer擦屁股也没人diss你这个用lamer的00后我终于知道为什么我用不起lamer了总算找到一个不用lamer的了 lamer、CPB、SK2、兰蔻这么大的两蛋一棒（refa）用得舒服吗一整套的lamer lamer、cpb、科颜氏、nars、ysl...

2024-09-28 阅读 (128)
儿童手提包怎么折

第19步、将分开的部分再翻折下来，合上，如果这部分翘起来，可以用胶水粘好。这样，美丽的手提包包就折好了。这么漂亮的手提包包怎么能只折一个呢？用不同颜色的纸张多折些放在家里，各种不同颜色的手提包放在一起，太美了，用来做装饰是个不错的选择哦！大家好，我是dawuhao，这种手提包的折法比较的简单，步骤清晰，讲解的也很详细，和收纳盒的折法有点类似，上面用纸条粘上胶水粘上去就可以。折出来非常的漂亮，女孩子们的最爱哦！下面，我们来学习下这种手提包的折法。

2024-02-27 阅读 (134)
深圳重点儿童腕表企业排名（儿童手表、点读笔成投诉重灾区）

从上世纪80年代的“中华学习机”，到90年代的“文曲星”“诺亚舟”等电子词典算起，教育硬件进入中国家庭的时间，已经超过30年。30年来，教育硬件在寻常家庭愈发普及，产品也在不断迭代更新。比如，现在孩子用得更多的，已经成了平板电脑、翻译笔、电话手表等。老一批的品牌也倒下不少，取而代之的是科大讯飞、百度、腾讯、字节、小米等推出的新秀品牌。

2023-11-22 阅读 (108)
儿童马甲女款（清爽百搭的森系女士钩针马甲背心教程合集）

马甲背心，百搭又实用，无论是春季、夏季，还是秋季，都适合日常的穿搭，根据个人需求、季节温度，可以选择不同的款式，三季皆可穿，正值初夏，编织一件清爽镂空的马甲背心正是季节，那么快来挑选你的心动款编织起来吧~前summer言森风格女士棒针荷叶袖马甲背心下面是非常简单好看百搭的森风格棒针圆摆马甲背心，一款两织，一版是常规马甲款，一版是加上荷叶边的小飞袖，各有风格。

2023-09-30 阅读 (175)
儿童穿衣搭配图片女孩（是哪门子穿衣自由）

“bm风”“女团风”“辣妹风”“多巴胺甜妹风”……互联网的时尚，一天一个新花样，普通人很难跟得上潮流的步伐。当下，“女团风”“辣妹风”的热度还未褪去，穿衣界又开始盛行起“奶辣风”，将“辣妹”式穿搭烧到了儿童群体中。01奶辣风，顾名思义，即穿搭奶里奶气中，又透露着一丝性感与热辣。奶里奶气与性感热辣，不能说一点关系也没有，只能说毫不相关。

2023-09-28 阅读 (106)
儿童轮滑鞋初学者用哪个品牌好

孩子刚开始学轮滑，对轮滑鞋的要求是稳定性好。休闲轮滑鞋有四个滚轮，且大小基本一致，能同时接触地面，方便使用者保持滑行时的稳定。对于初学者来说，选择休闲模式的即可。从鞋壳的硬度来说，初学者选择软硬结合或全硬的鞋壳可以更好地保护脚踝、脚跟和脚趾，给双脚更好的支撑力。内胆则需要厚实、柔软，有弹性，更好地保护脚踝，防止扭伤。

2024-06-29 阅读 (106)
儿童校服裤子破了补图案（裙子衣服裤子裂开怎么办）

在我们的生活当中，经常遇到尴尬的事情，那就是一蹲下来，或者一坐下来，衣服直接裂开了，这可就尴尬了，不知如何是好，好不容易回到家，心爱的衣服就这样不完美了，而且还破了一个地方，没点针线技术活的，直接就想着扔掉，或者去外面给人家修改，简直是有些浪费啊。那么今天教大家一个方法，那就是自己不用去外面改或者扔掉，也可以利用这个方法把衣服给缝起来，而且如果缝得好的话，基本是看不出来的。

2023-09-19 阅读 (103)
卖儿童什么用品最挣钱（抖音小红书引流卖儿童教辅资料）

最近很多朋友们在做零食、家电、家居百货等领域，但也有人询问儿童教辅行业是否有潜力。今天给大家分享在抖音、小红书中销售儿童教辅产品的项目，也是一种能够赚钱的机会，而且普通人也可以参与其中。卖教辅资料的市场和男粉市场一样庞大。尽管有些家长平时有些抠抠搜搜，但是当涉及到孩子的教育时，他们还是非常愿意花钱的。

2023-10-12 阅读 (125)
毛线包包的编织方法儿童（有编织图解）

有三只小熊，住在一起熊爸爸，熊妈妈，熊宝宝熊爸爸胖胖的熊妈妈~很苗条,熊宝宝~非常可爱呜呼呜呼好棒哟——创作想法来自儿歌《三只小熊》『三只小熊』用针：2.0mm钩针用线：喵夫人提供卡米拉火鸡棉2粉+1白三团，其它是家里零头棉线(零线实在匮乏)，尺寸：19*14cm，包带70cm，自己家孩子背着，她说这样的长度最合适

2023-10-13 阅读 (100)
儿童可以用lamer经典面霜吗

要根据自己的肤质来决定。如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。如果你比较懒,那么使用lamer乳霜好,不需要乳化,直接... 要根据自己的肤质来决定。如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。如果你比较懒,那么使用lamer乳霜好,不需要乳化,直接... 如果你是油性肤质等,使用lamer面霜好;如果你是混合性、干性肤质,那么使用lamer乳霜好。

2024-04-05 阅读 (245)