朗格汉斯引起的骨质破坏能治愈吗

64岁的温女士（化名）近期出现颈胸痛、不能行走1月余。当地医院CT提示骨盆多发骨质破坏，考虑转移瘤。为寻求进一步诊疗，行全身PET/CT检查。

检查发现全身多发骨质破坏并左侧锁骨、胸4椎体、右侧耻骨上支病理性骨折，糖代谢增高（SUVmax约15.33），考虑恶性肿瘤（多发性骨髓瘤？淋巴瘤？），需与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别；胸4水平椎管狭窄、脊髓及神经根受压。

最后胸4椎体活检提示朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组活化的树突状细胞及巨噬细胞克隆增殖紊乱性疾病，其病因及发病机制尚未明确。

LCH可累及任何组织器官，最常见发病部位为骨骼、垂体柄及皮肤，在脊柱的发生率为6．5％～ 25．0。该病可发生于任何年龄人群，最常见于1～ 4岁儿童；成人LCH少见，发病率约1／1 000 000～2／ 1 000 000，其中发病部位为脊柱者临床更为少见。参考文献：Lian C，Lu Y，Shen S．Langerhans cell histiocytosis in adults：Acase report and review of the literature．Oncotarget，2016，7：18678—18683．

诊断中，CT可评价骨破坏部位、形式、骨破坏程度，在LCH诊断中起重要作用。从骨破坏部位来看，LCH骨破坏以椎体为主，可延伸至附件区，同时LCH容易在椎旁形成软组织肿块。椎骨的破坏使脊柱承重能力的减低，可导致脊柱压缩变形，传统认为扁平椎是诊断儿童LCH的相对特异征象，成人合并扁平椎的也不少见。

PET／CT是代谢与解剖影像相结合的多模态成像检查方法，病灶代谢变化通常与疾病状态变化的趋势一致，可反映疾病的活动性，LCH在PET/CT上通常表现为不同程度代谢增高。有文献表明PET／CT有利于发现CT阴性或表现不典型的 LCH病灶，即骨质密度在CT上密度未见异常的部位，糖代谢增高提示可能为LCH病灶。PET／CT全身显像除了可显示全身各部位的葡萄糖代谢情况，还可明确病灶部位，有助于病变分类。

成人脊柱LCH可分为单系统(仅累及一个器官或系统，尤其是骨及肺)及多系统(累及器官或系统≥2个)两类。根据是否累及风险组织器官(如血液系统、脾脏、肝脏及中枢神经系统等)，多系统LCH又分为低风险型及高风险型。不同类型LCH患者的治疗方案及预后不同，单系统LCH呈自限性，可自愈；多病灶及多系统LCH需化疗，且复发率较高；单系统及低风险LCH患者预后较好，多系统及高风险者预后较差。因此，对成人脊柱LCH进行早期诊断及分型，对优化治疗方案、改善患者预后意义重大。

LCH的溶骨性病变一般需要治疗数个月才能愈合，常规影像学检查方法如x线、CT等很难早期评估治疗效果。作为一种功能成像技术，PET／CT可用于监测LCH的早期治疗效果。经过治疗后，LCH 病灶的FDG摄取一般会明显下降甚至消失。